Sarcome d'Ewing

Le sarcome d'Ewing est une tumeur maligne qui se développe à partir du tissu osseux. Cela se produit souvent à l'adolescence ou à l'adolescence. Il affecte les os tubulaires longs et plats. C'est l'une des tumeurs les plus agressives, sujettes aux métastases précoces. La cause du développement n’a pas été établie avec précision, cependant, il existe un lien évident avec des blessures antérieures et certaines anomalies du squelette. Manifesté par la douleur, puis - gonflement, l'hyperémie et l'hyperthermie locales, ainsi que par l'expansion locale du réseau veineux. Aux stades ultérieurs, la tumeur est déterminée, souvent en association avec une fracture pathologique de l'os atteint. Le traitement combiné comprend la chirurgie (si possible, l'ablation radicale d'une tumeur) en association avec la radiothérapie, ainsi que la chimiothérapie pré et postopératoire.

Sarcome d'Ewing

Le sarcome d'Ewing est une tumeur osseuse maligne caractérisée par une croissance rapide et l'apparition précoce de métastases. Se développe habituellement chez les enfants, les adolescents et les jeunes. Accompagné de douleurs et de modifications locales des tissus mous (œdème, hyperémie, hyperthermie). Dans les stades ultérieurs, la tumeur devient visible pendant l'examen et la palpation. Le traitement comprend l'ablation chirurgicale de la tumeur, la chimiothérapie et la radiothérapie.

Le sarcome d'Ewing, la deuxième tumeur osseuse maligne la plus répandue chez l'enfant, représente 10 à 15% du nombre total de tumeurs osseuses malignes. Chez les adultes de plus de 30 ans et les enfants de moins de 5 ans est rare. Le plus grand nombre de cas de la maladie survient à l'âge de 10 à 15 ans. Les garçons sont plus souvent malades que les filles, les Caucasiens - plus souvent des représentants de la race négroïde et mongoloïde.

Dans certains cas, le néoplasme primaire dans cette maladie se produit dans les tissus mous, mais pas dans les os. Cette forme de la maladie est appelée sarcome d'Ewing extra-essentiel (extra-osseux). En outre, il existe des tumeurs malignes agressives de nature et de structure similaires, appartenant au groupe des soi-disant tumeurs de la famille des sarcomes d'Ewing. Dans ce groupe, en plus des sarcomes extra-osseux et osseux, incluent les PECO (tumeurs neuroectodermiques primitives périphériques). Les formes hors os et la PNEO représentent au total environ 15% du nombre total de cas de sarcome d'Ewing.

Causes et facteurs prédisposants au développement du sarcome d'Ewing

Les raisons du développement du sarcome d'Ewing ne sont actuellement pas établies avec précision. Cependant, plusieurs chercheurs estiment qu'une prédisposition héréditaire joue un certain rôle dans l'apparition de cette maladie. Dans environ 40% des cas, un lien avec une blessure antérieure est détecté.

Il existe des preuves d'une probabilité accrue de développer la maladie chez les patients présentant certains types d'anomalies squelettiques (kyste osseux anévrysmal, enchondrome, etc.), ainsi qu'une altération du développement intra-utérin du système génito-urinaire (réplication du système rénal, hypospadias).

Aucun lien avec l'exposition aux rayonnements ionisants n'a été établi.

Symptômes du sarcome d'Ewing

Le premier, le symptôme le plus précoce de la maladie devient une douleur dans la zone touchée. Au début, il est faible ou modéré, s'affaiblit ou disparaît spontanément, puis réapparaît. Contrairement à la douleur dans les processus inflammatoires, cette douleur ne disparaît pas au repos, la nuit ou lors de la fixation d'un membre. En revanche, le sarcome d’Ewing est caractérisé par une douleur accrue la nuit.

Au fur et à mesure que la progression de la douleur devient plus intense, privez le sommeil et limitez les activités quotidiennes. Une contracture douloureuse se développe dans l'articulation proche. La palpation de la lésion est douloureuse. La température de la peau au-dessus de celle-ci est élevée. Les tissus mous pastoraux, l'hyperémie locale et la dilatation des saphènes sont notés. La tumeur se développe rapidement et (généralement plusieurs mois après l'apparition des premiers symptômes) devient si grosse qu'elle peut être ressentie. Dans les derniers stades de la tumeur, une fracture pathologique se produit souvent.

Les signes cliniques locaux sont associés à des symptômes croissants d'intoxication tumorale générale. Les patients se plaignent de faiblesse et de perte d’appétit. Il y a une diminution du poids jusqu'à l'épuisement. La température corporelle est élevée à un nombre subfébrile ou même fébrile. Déterminée par lymphadénite régionale. Les tests sanguins montrent une anémie.

Certains symptômes dépendent de l'emplacement de la tumeur. Ainsi, en cas de sarcome d'Ewing, une boiterie apparaît sur les os des membres inférieurs. Avec la défaite des vertèbres peut développer une myélopathie de compression ischémique avec un dysfonctionnement des organes pelviens et des symptômes de la paraplégie. Dans les néoplasmes de la région des os du thorax, une insuffisance respiratoire, un épanchement pleural et une hémoptysie peuvent survenir.

Localisation et métastases du sarcome d'Ewing

Le plus souvent, le sarcome d'Ewing est détecté dans le fémur, les os du bassin, le tibia et le péroné, l'omoplate, les côtes, l'humérus et les vertèbres. Lorsqu'elle se produit dans les longs os tubulaires, la tumeur est généralement localisée dans la région de la diaphyse, puis se propage vers l'épiphyse au fur et à mesure de sa croissance. Dans plus de 90% des cas, on note une localisation intramédullaire du néoplasme et une tendance à la propagation des cellules tumorales par le canal de la moelle osseuse.

Le sarcome d'Ewing métastase le plus souvent aux poumons. Les métastases de la moelle osseuse et du tissu osseux sont les deuxièmes causes les plus courantes. Aux derniers stades, des métastases du système nerveux central sont détectées chez presque tous les patients. Dans de rares cas, des métastases distantes de la plèvre, des ganglions médiastinaux, des organes internes et de l'espace rétropéritonéal sont détectés.

En raison de métastases précoces, au moment du diagnostic, 15 à 50% des patients présentent déjà des métastases, qui peuvent être identifiées à l'aide de recherches de routine. La grande majorité des patients ont des métastases.

Diagnostic du sarcome d'Ewing

En règle générale, au stade initial, les patients se tournent vers des traumatologues. Et la première étude à suspecter le sarcome d'Ewing est la radiographie de l'os touché. Ce processus pathologique est caractérisé par une combinaison de processus réactifs et destructeurs de la formation osseuse. Les contours de la couche corticale sont indistincts et la séparation de la plaque corticale est déterminée.

Avec l'implication du périoste sur la radiographie a révélé une petite formation lamellaire ou une aiguille. En outre, les photographies montrent la zone de modification des tissus mous, qui est plus grande que la tumeur osseuse primitive. Dans le même temps, le composant tumoral des tissus mous se distingue par son homogénéité, son inclusion dans le cartilage, ses foyers de calcification ou sa formation osseuse pathologique sont absents.

Lors de l'identification des signes radiologiques typiques du sarcome d'Ewing, le patient est envoyé au service d'oncologie, où un examen approfondi est effectué pour évaluer l'état du foyer principal et identifier les métastases. Au cours de cet examen, on effectue une tomographie assistée par ordinateur ou une imagerie par résonance magnétique des os et des tissus mous touchés par un processus malin. Ces études vous permettent de déterminer avec précision la taille de la tumeur, son degré de distribution dans le canal médullaire, la relation avec le faisceau neurovasculaire et les tissus environnants.

La tomographie et la radiographie pulmonaires sont utilisées pour détecter des métastases dans le tissu pulmonaire. Pour la détection de métastases dans les os, la moelle osseuse et les organes internes - tomographie par émission de positrons, échographie et scanner des os. En outre, plusieurs études sont en cours pour évaluer avec précision la nature de la tumeur.

Une biopsie est effectuée et le matériel est prélevé dans la zone du tissu osseux située près du canal de la moelle osseuse ou, si cela n’est pas possible, dans un composant des tissus mous de la tumeur. Le sarcome d’Ewing étant caractérisé par une lésion locale et lointaine de la moelle osseuse, une trépanobiopsie bilatérale est réalisée au cours de laquelle la moelle osseuse est prélevée sur les ailes du ilium. Une étude immunohistochimique et des études de génétique moléculaire (hybridation fluorescente pour confirmer le diagnostic, réaction en chaîne de la polymérase pour détecter les micrométastases) peuvent également être menées pour évaluer la nature du processus.

Traitement du sarcome d'Ewing

Étant donné que le sarcome d'Ewing appartient à la catégorie des tumeurs très agressives produisant des métastases précoces, son traitement doit inclure un impact sur tout le corps, et pas seulement sur le foyer principal, même dans les cas où aucune métastase n'a été détectée. Le fait est qu'il existe une très forte probabilité d'apparition précoce de micrométastases, qui au moment du diagnostic ne peut pas être identifiée à l'aide des méthodes existantes.

Le traitement du sarcome d’Ewing combiné comprend à la fois un traitement conservateur et une intervention chirurgicale et comprend les éléments suivants:

• Chimiothérapie pré et postopératoire, généralement avec l'utilisation de plusieurs médicaments (doxorubicine, vincristine, cyclophosphamide, ifosfamide, étoposide et actinomycine dans diverses combinaisons). Après le traitement, la réponse tumorale au traitement est évaluée. Un bon résultat est la présence d'au plus 5% de cellules tumorales vivantes.
• Radiothérapie utilisant des doses élevées. Elle est réalisée sur le foyer principal et en présence de métastases dans le tissu pulmonaire - et sur les poumons.
• Chirurgie Si possible, la tumeur est enlevée de manière radicale, avec un composant des tissus mous. Simultanément, la zone osseuse retirée est remplacée par une endoprothèse. Mais même si, en raison de l'emplacement et de la taille de la tumeur, il est impossible de l'éliminer complètement, le traitement chirurgical (résection partielle) permet un meilleur contrôle de la tumeur et augmente les chances de succès.

Par le passé, le sarcome d’Ewing impliquait généralement des mutilations, des amputations et des exarticulations. Les techniques modernes permettent d’effectuer des interventions chirurgicales ménageant les organes non seulement sur les petites interventions (fibulaire, radiale, ulnaire, omoplate, clavicule et côtes), mais également sur les gros os (épaule, fémur et même os pelviens).

Dans les métastases de la moelle osseuse et des os, une thérapie intensive est prescrite, qui comprend la radiation totale de tout le corps, une chimiothérapie utilisant des mégadoses de médicaments et une greffe de cellules souches périphériques ou de la moelle osseuse.

Pronostic pour le sarcome d'Ewing

Un traitement combiné opportun fournit 70% de la survie globale des patients atteints d'un sarcome d'Ewing localisé. En présence de métastases osseuses et médullaires, le pronostic est considérablement aggravé, mais l'association d'une chimiothérapie à haute dose, d'une radiothérapie totale et d'une greffe de moelle osseuse permet d'augmenter le taux de survie des patients atteints de la forme métastatique de la maladie de 10% à 30% ou plus.

Tous les patients guéris doivent être examinés régulièrement pour une détection précoce de la récidive et un contrôle des effets secondaires. Il faut garder à l'esprit qu'un certain nombre d'effets secondaires peuvent survenir non seulement au cours du traitement, mais également longtemps après son achèvement. Ces effets incluent l'infertilité masculine et féminine, la cardiomyopathie, une croissance osseuse réduite et une probabilité accrue de développer des néoplasmes malins secondaires. Cependant, de nombreux patients traités pour le sarcome d'Ewing peuvent vivre pleinement leur vie.

Sarcome d'Ewing: symptômes, traitement, pronostic

Le sarcome d'Ewing est une maladie causée par une tumeur maligne du squelette et touche tous les os du squelette, mais plus souvent de longs os tubulaires dans la partie inférieure, os du bassin, de la colonne vertébrale, de l'omoplate, des côtes et des clavicules. Après avoir lu l'article, vous découvrirez les causes du sarcome d'Ewing, sa classification par lieu, ainsi que les méthodes de diagnostic et de traitement.

Quel est le sarcome d'Ewing?

Dans 70% des cas, le sarcome d'Ewing est diagnostiqué dans les membres inférieurs, en particulier dans l'os de la hanche (17-27%), dans le pelvis (21-25%). L'éducation est présente dans le tibia - 11%, dans le tibia - 11-15%, dans les côtes - 10%, dans les membres supérieurs - dans 16% des cas.

Le sarcome d'Ewing est le plus fréquent chez les enfants et les adolescents âgés de 10 à 15 ans (10 à 15% des cas), moins fréquemment chez les enfants de moins de 5 ans et les garçons après 25 à 30 ans. Chez les garçons, la maladie est retrouvée plus souvent une fois et demie que chez les filles. Avec la croissance active du squelette et pendant la puberté, le risque de développer la maladie augmente.

Tumeur maligne du squelette

La formation oncologique se réfère à des tumeurs circulaires à petites cellules avec différents degrés de différenciation neuroectodermique. Les cellules PAS-positives sont en forme de fuseau. Par conséquent, un diagnostic différentiel est nécessaire avant de prescrire un traitement. Cela est nécessaire en raison d'un certain lien entre les anomalies squelettiques (enchondrome, kyste osseux anévrysmal, etc.), en cas de développement et développement d'un sarcome, et les anomalies génitales urinaires (hypospadias, réduction du système rénal).

Il existe plusieurs sous-espèces de tumeurs d'Ewing: sarcome et sarcome d'Ewing atypique, PNET ou MPNET - tumeurs malignes périphériques neuroectodermiques (retrouvées dans 15% des cas). La tumeur maligne d'Ewing est caractérisée par une agressivité, une métastase précoce de la moelle osseuse et des tissus mous, des poumons, des reins ou du foie à proximité. Chez 20% des patients, il existe plusieurs micrométastases dues à la propagation lymphogène. Les métastases dans le système nerveux central représentent 2,2% des cas.

Dans le diagnostic de la maladie d'Ewing, le marqueur principal CD99 ou le marqueur NSE (énolase spécifique des neurones sériques) est utilisé. En outre, la tumeur peut être exprimée Vincent.

Causes du sarcome d'Ewing

Les causes exactes du sarcome d'Ewing ne sont pas identifiées, nous ne pouvons parler que de facteurs suggestifs affectant la survenue du processus oncologique.

Donc, vous pouvez tomber malade à cause de:

• tumeurs osseuses bénignes précancéreuses;
• prédisposition génétique ou troubles héréditaires;
• les modifications chromosomiques qui violent certains gènes;
• lésions osseuses, avec une période courte ou longue entre la blessure et le développement de l'éducation;
• anomalies du développement du tissu osseux du squelette (kystes osseux, enchondromes et autres);
• troubles du développement intra-utérin.

Classification: Types, types et formes de sarcome d'Ewing

Code de sarcome d'Ewing pour la CIM-10:

1. C40. Tumeur maligne des os et des cartilages articulaires des extrémités.
2. C41. Tumeur maligne des os et du cartilage articulaire de sites autres et non précisés.

Les types suivants d'Ewing incluent:

1. sarcome d'Ewing atypique;
2. Tumeur d'Askin (région thoracpulmonaire);
3. tumeur neuroectodermique périphérique maligne des os et des tissus mous. La tumeur neuroectodermique primitive périphérique (sarcome d'Ewing, PNET), avec localisation du foyer primaire dans les tissus mous, représente 15% des cas.

Parfois, un diagnostic différentiel est établi entre PNEO (une tumeur neuroectodermique primitive) et le sarcome d'Ewing. Bien que, sur le plan anatomique, il ne soit pas lié à la structure du système nerveux central ni au système systémique autonome de nerfs, sa nature neuroectodermique est prouvée par des modifications cytogénétiques. L'expression de la protéine Rahz est détectée dans les cellules tumorales au cours du développement embryonnaire du tissu neuroectodermal.

Classification du sarcome d'Ewing par localisation:

Au-dessus du site de formation oncologique, le tissu change, gonfle, devient rouge et chaud. Le schéma vasculaire est amélioré et les veines sont dilatées. Lorsqu'il est placé près de l'articulation, le processus inflammatoire peut rendre les mouvements difficiles. À la palpation, la douleur survient. Lorsque le sarcome des tissus mous du sternum (tumeur d'Askin) se produit, il se produit un épanchement dans la cavité pleurale, une insuffisance respiratoire et une hémoptysie.

• Sarcome d'Ewing du fémur et du genou

La maladie s'appelle également "sarcome ostéogénique d'Ewing", elle peut être primaire ou secondaire. La tumeur primaire se produit dans la zone supérieure de la jambe, se développe de manière agressive et se métastase tôt. La tumeur secondaire se développe à partir de métastases des tissus mous de la cuisse, des organes urinaires et de la zone sacro-coccygienne. Au fil des progrès, le processus pathologique se propage à la composition de la hanche ou au genou, impliquant les tissus mous.

La tumeur a l'apparence d'un nœud sarcomateux osseux. Il s'étend sur la longueur de l'os ou se développe sur un type périosal à la surface de l'os, sans pénétrer dans le canal médullaire. Si les cartilages des articulations proches sont endommagés, un chondroostéosarcome fémoral se produit et le risque de fracture de la hanche augmente. Les douleurs apparaissent lorsque les nerfs sont pincés et se font sentir dans tout le membre inférieur, y compris le pied et les orteils.

Le processus oncologique du genou se produit dans une plus grande mesure à la suite de métastases provenant d'autres organes. Les hommes plus âgés atteints de sarcome du genou sont le plus souvent touchés.

• Os pelvien

Le cancer commence dans le tissu osseux et, par conséquent, la maladie s'appelle également ostéosarcome. Si la croissance du nœud a commencé dans le tissu cartilagineux, on parle alors de chondrosarcome. Les processus pathologiques entraînent une restriction de la mobilité et des contractures douloureuses la nuit et pendant la palpation. Le développement extrêmement agressif capture divers organes dans le processus oncologique en raison de métastases précoces.

• Os d'épaule (bras)

Les lésions cancéreuses font souvent référence au stade métastatique, c'est-à-dire qu'il est secondaire. Le processus malin peut initialement capturer le tissu musculaire, puis se répandre à la surface de l'os:

1. le tissu osseux est détruit;
2. d'autres tissus et organes sont touchés;
3. les vaisseaux sanguins et les nerfs de l'épaule sont pincés et endommagés;
4. il y a douleur et sensation de brûlure lorsque le processus se propage au plexus nerveux de l'épaule, ce qui répond à l'innervation de tout le membre jusqu'aux clous;
5. la sensibilité est perturbée (la main devient engourdie, la chair de poule apparaît);
6. les fonctions motrices sont perturbées: le tonus musculaire est réduit, le bras s'affaiblit;
7. la motilité des doigts empire, il est difficile de tenir des objets dans la main et de les manipuler;
8. système osseux s'affaiblit, des fractures de l'épaule sont possibles.

Le processus oncologique primaire se propage dans les mains à partir des tumeurs de la tête, du cou, du sternum et de la colonne vertébrale. À partir du tissu osseux de l’épaule, les tumeurs se métastasent aux ganglions lymphatiques: sous la langue, la mâchoire, la clavicule et les aisselles.

• Côtes et omoplates

Au début, il n'y a aucun signe d'oncologie. Les douleurs systématiques sous les côtes et les omoplates commencent lorsque la température augmente, en particulier le soir et la nuit. Si la masse tumorale se développe à l'extérieur de l'os, la croissance devient dense et visible à travers une peau rouge et chaude éclaircie. Dans les phases finales de la douleur deviennent fortes et aiguës, ils ne peuvent pas être supprimés, même par des moyens puissants. En même temps, la métastase est activée, les cellules sont captées par le sang et la lymphe. Les patients sont tourmentés par la fièvre en raison de la température élevée pouvant aller jusqu'à 40 ° C, l'anémie augmente.

• Mâchoires: supérieure et inférieure

Oncologie dans la mâchoire est presque toujours trouvée chez les enfants. La population masculine de 40 à 60 ans est à risque de contracter la maladie, on la trouve rarement chez les femmes. Le cancer affecte plus souvent la mâchoire inférieure que la mâchoire supérieure. Avec ceci:

1. tissu hypertrophié;
2. dents lâches;
3. la température monte à 40 ° C;
4. il y a douleur et intoxication du corps,
5. la cachexie (épuisement) se produit;
6. la peau et les muqueuses deviennent rouges et chaudes;
7. le pus et le mucus sont sécrétés par les sinus;
8. les lèvres deviennent muettes, les mâchoires - «réduit»;
9. ulcères dans la bouche;
10. une odeur putride se répand de la bouche;
11. les formes du visage changent et les joues gonflent.

Les métastases précoces sont caractéristiques. La radiographie montre la destruction de la mâchoire.

• Colonne vertébrale et crâne

Les tumeurs de l'os crânien peuvent être primaires et secondaires. Les métastases se propagent même à partir de l'utérus ou de la prostate, les longs os tubulaires. En pressant le cerveau avec l'os du crâne ou un sceau en tissu solide fixe, il se produit un mal de tête et d'autres complications. La tumeur est sujette à la pénétration dans le cerveau, se différencie par une métastase précoce.

Sur la colonne vertébrale, les progrès pathologiques se produisent rapidement en raison de la croissance active des cellules cancéreuses. Les patients souffrent de troubles du mouvement, allant de la colonne cervicale au coccyx. Les organes urinaires du petit bassin sont impliqués dans le processus de cancer, leur fonction est altérée.

• Os frontal et cou

Il survient chez les personnes jeunes et d'âge moyen. L’éducation a une base large et une forme sphérique ou ovoïde aplatie, est limitée et consiste en une substance osseuse spongieuse ou compacte. Il se développe continuellement et est invasif et endovasculaire.

Une tumeur invasive peut se développer dans l'os du crâne ou dans sa cavité, ce qui se manifeste par une augmentation de la pression intracrânienne, de la douleur et d'autres phénomènes focaux. Le néoplasme peut être examiné sur une radiographie, afin de déterminer le sens de la croissance: à l'intérieur de la cavité ou dans les sinus frontaux. L'éducation nécessite une excision immédiate, ce qui est très difficile à faire.

Avec le sens de croissance endovasi, qui trouve formation sur la surface crânienne externe, le fonctionnement des sarcomes même les plus grands peut être moins compliqué.

• Ilium

Le bassin consiste en une combinaison des os iliaques, pubiens et ischiatiques. Ils forment un anneau osseux avec un coin en os à l'arrière des os du sacrum et du coccyx. Dans chacun des os, un oncoprocess peut être formé chez les enfants et les adultes, car le sarcome d'Ewing apparaît non seulement dans les os tubulaires, mais aussi dans les os plats. La maladie étant difficile à diagnostiquer par rayons X, une biopsie à ciel ouvert est réalisée.

Sarcome d'Ewing - cancer chez l'adolescent

Le sarcome d'Ewing (SJ) est le deuxième cancer des os chez l'enfant le plus répandu. Le plus souvent, la tumeur est observée dans les os longs des jambes ou des bras, dans les os du bassin, de la poitrine, de la colonne vertébrale et du crâne. Très rarement, la maladie peut toucher les tissus mous et non les os. Ce type de sarcome est appelé syucome extracellulaire. Un autre type de sarcome d'Ewing est une tumeur neuroectodermique primitive.

Le sarcome d'Ewing se distingue par son agressivité. Une tumeur maligne sans traitement opportun se propage rapidement dans tout le corps.

Cette maladie est le plus souvent touchée par les adolescents, environ la moitié des cas se produisant entre 10 et 20 ans. Le sarcome d'Ewing est plusieurs fois plus fréquent chez les garçons que chez les filles.

Sur la photo: sarcome d'Ewing d'une très grande omoplate

La maladie doit son nom à son découvreur, James Young, qui l’a décrite pour la première fois en 1921.

Raisons

Les causes exactes du cancer primitif des os sont inconnues. Le développement du sarcome d'Ewing peut être associé d'une certaine manière à une période de croissance osseuse rapide, ce qui peut expliquer pourquoi davantage de cas de la maladie se produisent pendant l'adolescence. Comme d'autres cancers, la CU n'est pas contagieuse et ne peut pas être transmise à d'autres personnes.

Micrographie du sarcome métastatique d'Ewing dans le poumon

Signes et symptômes du sarcome d'Ewing

La douleur est le symptôme le plus courant du cancer des os. Les patients souffrent souvent de douleurs nocturnes. Cependant, les symptômes peuvent varier en fonction de la position et de la taille de la tumeur. Maladies des os des bras et des jambes, boiterie, raideur des mouvements - tout cela peut être un symptôme de CU. Les tissus proches de la zone touchée deviennent souvent enflammés.

Les patients peuvent présenter des symptômes communs tels que perte d'appétit, fièvre, malaise, fatigue et perte de poids.

Le sarcome d'Ewing est souvent détecté uniquement après que l'os, affaibli par le cancer, a été détruit à la suite d'une chute mineure ou d'un autre accident.

Diagnostics

En médecine, diverses méthodes sont utilisées pour diagnostiquer et retrouver cette maladie. Des tests sont également effectués pour déterminer le point de départ du processus et déterminer si le cancer s'est propagé à d'autres parties du corps.

Outre l'examen physique, les méthodes suivantes sont utilisées pour diagnostiquer le sarcome d'Ewing:

Test sanguin

Une formule sanguine complète compte le nombre de chaque type de cellule sanguine. Des taux anormaux de leucocytes, d'érythrocytes et de plaquettes peuvent indiquer que la tumeur s'est propagée. Le médecin peut également vérifier le fonctionnement du foie et des reins et examiner le taux élevé d'une enzyme du sang appelée lactate déshydrogénase ou LDH, qui aide parfois à signaler la présence d'une tumeur dans le corps.

Radiographie

Les rayons X permettent de prendre une photo des organes et des tissus du corps à l’aide d’une petite quantité de rayons X. Les tumeurs osseuses peuvent généralement être trouvées en utilisant les rayons X.

Pour la radiographie des os, on utilise un traceur radioactif. Ceci est fait pour regarder à l'intérieur des os. Le traceur est injecté dans la veine du patient. Il est collecté dans la zone des os et est détecté par une caméra spéciale. Un os en bonne santé apparaît en gris pour la caméra et les zones endommagées par la tumeur sont sombres.

Tomographie Calculée (CT)

La tomodensitométrie crée une image tridimensionnelle de la partie interne du corps à l'aide de rayons X pris sous différents angles. L'ordinateur combine ensuite ces images dans une coupe transversale détaillée montrant les anomalies et les tumeurs. Pour le sarcome d'Ewing, un scanner du thorax sera effectué. Cela permettra de voir si la tumeur s'est propagée aux poumons. CT peut également être utilisé pour mesurer la taille d'une tumeur. Parfois, un colorant spécial, appelé produit de contraste, est utilisé avant la numérisation pour fournir des détails d’image plus précis. Ce colorant peut être injecté dans la veine du patient ou administré sous forme liquide à avaler.

Imagerie par résonance magnétique (IRM)

En IRM, les champs magnétiques sont utilisés pour obtenir des images détaillées du corps plutôt que des rayons X. L'IRM peut également être utilisée pour mesurer la taille d'une tumeur. Avant la numérisation, un colorant spécial, appelé colorant de contraste, peut être introduit pour obtenir une image plus nette. Il est injecté dans la veine du patient ou administré sous forme liquide.

Tomographie par émission de positrons (PET) ou PET-CT

Les scanners TEP sont généralement combinés à la tomodensitométrie, une procédure appelée PET-CT. La TEP est un moyen de créer des images d'organes et de tissus à l'intérieur du corps. Une petite quantité de sucre radioactif est injectée au patient. Le sucre est absorbé par les cellules qui consomment plus d'énergie. Parce que le cancer a tendance à utiliser activement de l'énergie, il absorbe plus de substances radioactives. Le scanner détecte ensuite cette substance pour obtenir des images de l'intérieur du corps. Pour le sarcome d'Ewing, les scanners PET-CT intégrés sont souvent plus sensibles que les scanners PET classiques.

Biopsie

Biopsie - élimination d'une très petite zone de tissu pour examen au microscope. Si la tumeur est dans le bras ou la jambe, une biopsie doit être réalisée avec un oncologue orthopédique ou un radiologue d'intervention expérimenté dans le traitement du sarcome d'Ewing. L'oncologue orthopédique est un médecin spécialisé dans le cancer du système musculo-squelettique.

Au cours de la procédure, le médecin peut prélever un échantillon de la tumeur, de la moelle osseuse ou des deux. D'autres tests peuvent suggérer la présence d'un cancer, mais seule une biopsie peut poser un diagnostic définitif.

Le diagnostic est une manière de décrire où se trouve une tumeur, où elle s'est propagée et si elle affecte d'autres parties du corps.

Les médecins utilisent des tests de diagnostic pour déterminer le stade du cancer. La connaissance du stade de la maladie permet de décider correctement du traitement à utiliser au mieux, ainsi que de donner un pronostic correct au patient.

Sarcome d'Ewing sur la main

Les étapes du sarcome d'Ewing

Il n’existe pas de système de rassemblement officiel pour le Sya, mais les experts sont toujours habitués à distinguer les étapes suivantes:

Sarcome d'Ewing localisé

Une tumeur est détectée uniquement par examen physique ou imagerie dans le site primaire ou dans les ganglions lymphatiques à proximité de la tumeur. La tumeur ne s'est pas propagée au-delà de cette région.

Sarcome métastatique d'Ewing

La tumeur s'est propagée du site primaire à une autre partie du corps (comme les poumons, d'autres os ou la moelle osseuse). La maladie se propage rarement aux ganglions lymphatiques, au cerveau ou à la moelle épinière. Environ 25% des enfants et des adolescents atteints du sarcome d'Ewing auront des signes évidents de propagation de la tumeur au moment du diagnostic. La propagation de la tumeur est le facteur le plus important utilisé pour déterminer les options de traitement et le pronostic.

Sarcome récurrent d'Ewing

Le sarcome récurrent d'Ewing est une tumeur qui réapparaît après le traitement. Si le cancer réapparaît, une série de tests de diagnostic sera attribuée pour déterminer le degré de rechute. Ce diagnostic est souvent similaire à celui réalisé lors du diagnostic initial.

Traitement du sarcome d'Ewing

Comme pour les autres types de cancer, plus le diagnostic de CU est précoce, plus il est facile de le traiter. Habituellement, le traitement consiste en une combinaison de chimiothérapie, de chirurgie et de radiothérapie. Le traitement agressif du sarcome d'Ewing, utilisé par les médecins, est dû au risque élevé de métastases.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est souvent le premier traitement du sarcome d'Ewing. Contrairement aux autres types de cancer, où la chirurgie peut constituer la première étape du traitement, les médecins ont souvent recours à la chimiothérapie pour réduire la taille de la tumeur avant son extraction chirurgicale. Les patients atteints de sarcome d'Ewing reçoivent souvent un traitement d'association, ce qui signifie que plusieurs agents chimiothérapeutiques sont utilisés simultanément. La chimiothérapie est également utilisée après une chirurgie pour éradiquer toutes les cellules cancéreuses restantes.

La chirurgie

Après que la chimiothérapie ait réduit le cancer, la chirurgie sera plus efficace dans le traitement du sarcome d'Ewing. À ce stade, le chirurgien retirera la tumeur, si possible. Dans certains cas, les patients ont besoin de greffes pour remplacer les zones touchées qui doivent être enlevées. Rarement, l'amputation est nécessaire pour éliminer complètement une tumeur.

Radiothérapie

La radiothérapie peut être utilisée en association avec la chimiothérapie et la chirurgie pour tuer des cellules cancéreuses qui ne pourraient pas être éliminées par la chirurgie. La radiothérapie sera utilisée à la place ou avant la chirurgie dans les tumeurs qui ne peuvent pas être retirées, ou après la chirurgie si le patient a une tumeur enlevée mais que ses bords sont proches - cela signifie que la tumeur est proche du bord de la résection chirurgicale.

Après traitement

Prendre soin des enfants et des adultes atteints d'un sarcome d'Ewing ne se termine pas à la fin du traitement actif. Pour vous assurer que le cancer n'est pas revenu, vous devez surveiller l'état de santé. Pour ce faire, les médecins qui connaissent bien les effets tardifs de la chimiothérapie et de la radiothérapie sont recommandés pour une observation à vie des patients.

Ce suivi devrait inclure des examens physiques réguliers, des tests médicaux, ou les deux. Les médecins devraient surveiller le rétablissement des patients dans les mois et les années à venir. En fonction du type de traitement utilisé, le médecin déterminera quels tests et analyses sont nécessaires pour vérifier les effets secondaires à long terme et la possibilité d'un cancer secondaire. L’assistance de suivi comprend généralement des scintigraphies osseuses, des tomodensitogrammes, des scanners IRM et des rayons X.

Parfois, les effets secondaires peuvent persister après une période de traitement actif. Ils sont appelés effets secondaires à long terme. En outre, d'autres effets secondaires, appelés effets tardifs, peuvent apparaître des mois, voire des années après le traitement. Les effets tardifs peuvent se produire presque n'importe où dans le corps et inclure des problèmes physiques, tels que des problèmes cardiaques et pulmonaires, ainsi que des problèmes émotionnels et cognitifs, tels que l'anxiété, la dépression et des difficultés d'apprentissage.

Les patients qui ont été traités avec le sarcome d'Ewing ont un risque plus élevé de développer une leucémie et des tumeurs que chez les personnes en bonne santé.

Sarcome d'Ewing

Le sarcome d'Ewing est la deuxième tumeur maligne du squelette la plus répandue après le sarcome ostéogène. Elle se développe généralement chez les enfants et les adolescents et affecte la clavicule, la colonne vertébrale, l'omoplate, les os du bassin et les côtes, ainsi que les parties inférieures des longs os tubulaires. Le plus souvent, cette tumeur se développe dans la fourchette d'âge de dix à seize ans. Très rarement, on observe un sarcome extra-osseux d'Ewing, caractérisé par une lésion des tissus mous. Le plus souvent, le sarcome se développe dans les longs os tubulaires (brachial, péronier, tibial, fémoral), puis se propage rapidement aux tissus mous environnants, y compris les tendons et les muscles.

Toute une famille de tumeurs malignes agressives similaires au sarcome d'Ewing a été classée. Outre le sarcome d’Eculosis et d’Ewing, cette famille comprend les PNEO (tumeurs neuroectodermiques périphériques primitives), parmi lesquelles on distingue la tumeur d’Askina. Les cellules PNEO et le sarcome d'Ewing ne sont pas complètement identiques, mais ils ont des caractéristiques cytogénétiques et biologiques-moléculaires similaires. Les options de traitement pour ces tumeurs malignes sont également similaires.

Les stades du sarcome d'Ewing sont localisés et métastatiques. À un stade localisé, le sarcome de la lésion primaire peut se propager aux tissus mous voisins, mais les métastases distantes ne sont pas détectées. Au stade métastatique, la tumeur se propage à d’autres parties du corps humain - poumons, os, moelle osseuse, système lymphatique, foie, système nerveux central, etc.

Le sarcome d'Ewing est à juste titre considéré comme l'une des tumeurs malignes les plus agressives. Avant le début du traitement systémique nécessaire, environ 90% des patients avaient déjà développé des métastases. Au moment du diagnostic initial, la principale localisation des métastases était généralement les os, la moelle osseuse et les poumons. La propagation lymphogène des métastases est extrêmement rare, mais elle est toujours associée à un très mauvais pronostic. Les métastases médiastinales et rétropéritonéales sont également assez rares.

Sarcome d'Ewing - causes

Le risque de développer un sarcome d'Ewing est légèrement accru si le patient présente certaines anomalies du système urogénital et certaines tumeurs osseuses bénignes (enhodrome, etc.). Le sarcome d'Ewing n'est pas considéré comme une maladie génétiquement déterminée, mais certains facteurs parlent parfois d'une prédisposition héréditaire - il existe des cas où le PEEI est survenu chez des enfants de la même famille.

Il existe une opinion répandue selon laquelle le sarcome d'Ewing se développe à la suite du traumatisme subi, alors que les intervalles de temps entre le moment de la traumatisation et le développement d'une tumeur sont si grands qu'ils ne prouvent pas définitivement cette théorie. Il est également possible que la blessure ne porte que sur une certaine partie du corps et qu’il en résulte une tumeur qui existait auparavant.

Une autre théorie est que la cause du développement du sarcome d'Ewing sont des modifications chromosomiques, se traduisant par des translocations entre des parties du chromosome 11 et du chromosome 22, qui conduisent à un dysfonctionnement et à la localisation de certains gènes. Plus de 90% des cellules de ce sarcome contiennent une protéine spécifique dont la détection diagnostique aide à déterminer le sarcome d'Ewing.

Sarcome d'Ewing - symptômes

Un symptôme caractéristique de la forme osseuse du sarcome d'Ewing est une douleur au site d'une lésion tumorale de l'os qui, contrairement au traumatisme, ne s'atténue pas après la fixation du membre et inversement, augmente avec le temps. Ces douleurs sont souvent considérées comme l'un des symptômes de l'apparition d'une inflammation, mais même après la prise d'antibiotiques, elles ne disparaissent pas.

Chez la plupart des patients présentant la forme osseuse du sarcome d'Ewing et chez tous les patients présentant une infection extraosseuse, un gonflement se développe progressivement au site de la tumeur, qui se propage ensuite généralement vers l'articulation proche, perturbant son fonctionnement normal. Au fil du temps, la zone de gonflement augmente rapidement, sa température locale augmente (dans 30% des cas) et elle est généralement douloureuse à la palpation. La peau sur la zone de la lésion est légèrement rougeâtre et présente des veines dilatées.

Une tumeur osseuse prolongée peut entraîner une fracture pathologique de l'os. En cas de lésion de la colonne vertébrale et de ses tissus environnants, diverses violations du fonctionnement adéquat des organes pelviens et / ou des troubles moteurs sont possibles.

Au fur et à mesure que le processus tumoral se propage dans le corps, des symptômes généraux se manifestent: augmentation de la température corporelle, perte de poids, fatigue, faiblesse. Chez 50% des patients, les symptômes du sarcome sont notés pendant plus de trois mois avant qu'un diagnostic correct ne soit posé.

Le sarcome d'Ewing est le plus souvent diagnostiqué plusieurs mois après l'apparition des premiers symptômes de la maladie. Cela est dû au fait que l'enflure et la douleur sont initialement considérées comme un signe de processus inflammatoire ou de traumatisme. C'est pourquoi, en cas de douleurs osseuses persistantes, la consultation d'un oncologue est nécessaire.

Diagnostic du sarcome d'Ewing

L'examen radiographique est peut-être la première étude à détecter le sarcome d'Ewing. Cette tumeur sur la radiographie a un aspect assez distinct, ce qui facilite le diagnostic préliminaire. Pour déterminer la nature du composant des tissus mous et évaluer la taille du néoplasme, une échographie de la même zone est effectuée.

Pour clarifier le diagnostic et obtenir des informations plus détaillées sur le néoplasme, une imagerie par résonance magnétique est calculée. Ces méthodes permettent de détecter les métastases, d'évaluer l'état du canal médullaire, de révéler l'étendue des lésions des tissus mous autour de l'os affecté, de préciser la taille et l'emplacement du sarcome.

De plus, pour clarifier la nature de la formation détectée, une biopsie de la région osseuse atteinte ou du composant des tissus mous est réalisée. Les analyses immunohistochimiques et histologiques visant à déterminer la translocation et d'autres anomalies chromosomiques sont présentées.

Étant donné que le sarcome d'Ewing se métastase généralement aux poumons, une tomodensitométrie et une radiographie pulmonaire sont effectuées pour confirmer leur présence ou leur absence. L'ostéoscintigraphie est réalisée pour détecter les lésions métastatiques osseuses. Une biopsie à la tréphine ou une ponction de la moelle osseuse est réalisée pour détecter les lésions de la moelle osseuse.

Sarcome d'Ewing - traitement

Le sarcome d'Ewing est une tumeur extrêmement agressive qui donne rapidement des micrométastases. C'est pourquoi son traitement devrait être effectué effets systémiques de la chimiothérapie sur l'ensemble du corps, sinon les rechutes sont inévitables. De plus, une radiothérapie et / ou un traitement chirurgical est indiqué. Le plus souvent, avec le sarcome d'Ewing, l'ablation chirurgicale de la tumeur est indiquée. Cela se produit dans les lésions des membres supérieurs / inférieurs, de l'omoplate, de la côte, etc. Le composant des tissus mous de la tumeur et la zone touchée de l'os peuvent être retirés et le fragment d'os retiré est remplacé par une endoprothèse. Dans certains cas, une amputation obligatoire du membre affecté est nécessaire, mais les méthodes de traitement modernes l’empêchent souvent. Après une élimination radicale de la tumeur, il a été démontré que la radiothérapie détruisait les cellules malignes restantes dans la région où elle se trouvait.

Si, pour une raison quelconque, il n'est pas possible de réaliser une ablation chirurgicale complète de la tumeur, une radiothérapie est utilisée pour la contrôler (les cellules de sarcome d'Ewing sont très sensibles aux radiations). Cependant, dans de tels cas, le risque de récurrence de la maladie est considérablement accru.

La chimiothérapie dans le traitement du sarcome d'Ewing est appliquée à la fois avant et après la chirurgie. Une tumeur retirée est examinée pour élaborer une tactique en vue d'un traitement chimiothérapeutique ultérieur. Le plus souvent, les médicaments suivants sont utilisés au cours du traitement: Étoposide, Ifosfamide, Dactinomycine, Cyclophosphamide, Doxorubicine, Vincristine. En règle générale, la chimiothérapie pour le sarcome d’Ewing dure entre sept et dix mois.

Une fois la forme métastatique développée, il est recommandé aux patients de subir une chimiothérapie à haute dose avec greffe de cellules souches autologues ou de moelle osseuse.

La survie à cinq ans des patients atteints d'une forme localisée de sarcome d'Ewing, sous réserve d'un traitement combiné opportun et adéquat, est d'environ 70%. Au stade métastatique de la maladie, en particulier en cas de lésion des os et de la moelle osseuse, même l'utilisation d'une chimiothérapie à haute dose associée à une greffe de moelle osseuse ne donne pas plus de 25% de survie à cinq ans. En outre, le pronostic ultérieur dépend directement de la sensibilité du néoplasme aux médicaments utilisés et du lieu de sa localisation.

Pour la détection précoce des récidives et le contrôle des effets secondaires après le traitement, des examens réguliers sont indiqués. Après une arthroplastie, une rééducation à long terme est généralement nécessaire pour rétablir un volume moteur normal. En cas d'amputation d'un membre, les prothèses sont suivies d'une période de rééducation assez longue.

Après la chimiothérapie et la radiothérapie, on peut observer des effets secondaires à long terme tels que: divers troubles de la croissance osseuse, infertilité, cardiomyopathie, etc. De plus, le risque de développer des cancers secondaires est considérablement accru. Cependant, malgré tout, bon nombre de patients ont une vie bien remplie après le traitement.

Sarcome d'Ewing

Le sarcome d'Ewing est l'une des tumeurs malignes du tissu osseux les plus agressives, avec un pronostic souvent défavorable, car il se caractérise par le développement précoce de métastases. Le sarcome d'Ewing affecte souvent les enfants, les adolescents et les jeunes des Caucasiens.

Sarcome d'Ewing - Quelle est cette maladie?

Les sarcomes sont considérés comme l'une des tumeurs malignes les plus dangereuses, car les néoplasmes se développent et se métastasent beaucoup plus rapidement que d'autres types de cancer (en particulier chez les enfants et les adolescents, dont les tissus conjonctifs sont encore en cours de croissance).

Hélas, ces dernières années, les demandes de "sarcome d'Ewing de quel type de maladie", de "photo de sarcome d'Ewing" et de "stade de sarcome d'Ewing" arrivent en tête dans le segment de l'Internet consacré aux maladies oncologiques.

Donc, le sarcome d'Ewing - de quel type de maladie s'agit-il?

Le sarcome d'Ewing est une tumeur maligne des os du squelette humain. Le plus souvent, le sarcome d'Ewing affecte les côtes, les os du bassin, les omoplates, la colonne vertébrale et la clavicule. Cependant, la lésion dépend souvent de l'âge du patient. Ainsi, à l'âge de moins de 20 ans, le sarcome d'Ewing attaque souvent les os longs (épaule, tibia, fémur), à l'âge de plus de 20 ans - les os plats (pelviens - cela inclut le sarcome d'Ewing, ilion, crâne, omoplate, côtes, vertèbres).

Les membres inférieurs et la ceinture pelvienne servent de site pour environ 70% des cas de sarcome d'Ewing. Les sarcomes d'Ewing sur les membres supérieurs (tout d'abord l'humérus) et moins souvent sur les vertèbres, les côtes, la clavicule, l'omoplate, les os crâniens, les mains et les pieds.

Le sarcome d'Ewing doit son nom à l'oncologue américain James Ewing, qui a découvert la maladie en 1921, la décrivant comme une tumeur qui affecte principalement de longs os tubulaires.

Le sarcome d'Ewing appartient à la classe des néoplasmes malins les plus agressifs du corps humain. Les métastases précoces se développent chez la très grande majorité (près de 90%) des patients avant le début du traitement du sarcome d'Ewing. Parfois, lors du diagnostic initial, des micrométastases dans le système nerveux central sont déjà détectées. Le pronostic le plus défavorable pour le patient est le diagnostic de sarcome d'Ewing avec un pourcentage de tumeur de stade 4, ce qui minimise les chances de survie.

Les métastases avec le sarcome d'Ewing à différents stades se produisent le plus souvent dans la moelle osseuse, les os adjacents et les poumons.

Plus souvent, le sarcome d'Ewing est affecté par les enfants et les adolescents, les adultes - un peu moins. Le sarcome d'Ewing est la deuxième tumeur osseuse maligne la plus répandue chez les enfants. En règle générale, l'âge des patients varie de 5 à 30 ans. Le plus dangereux pour la survenue du sarcome d'Ewing est l'âge de 10-15 ans.

Il a également été constaté que parmi les patients ayant reçu le diagnostic de "sarcome d'Ewing", il y avait une fois et demie plus d'hommes que de femmes (la différence en fonction du sexe des patients est déterminée uniquement chez les patients âgés de 13 à 14 ans). La sélectivité raciale prouvée du sarcome d'Ewing, qui est principalement diagnostiqué chez les Européens et les Américains à la peau blanche, alors que les résidents des pays asiatiques et africains ne souffrent pas du sarcome d'Ewing.

Sarcome d'Ewing: stades

Les stades du sarcome d'Ewing sont divisés selon deux signes différents en deux classifications.

Sarcome d'Ewing, prévalence par processus:

1. Localisée (la tumeur est basée sur un seul foyer, bien qu'elle puisse se propager aux muscles et aux tendons à proximité).
2. Les métastases (les tumeurs secondaires (métastases) apparaissent dans les organes et systèmes proches et lointains - la moelle osseuse et d'autres os, les poumons, le foie, les ganglions lymphatiques, le système nerveux central).

De plus, les oncologues utilisent une classification détaillée lorsqu'il est nécessaire de donner au patient une image plus complète de ce que le concept signifie - stade 4 du sarcome d'Ewing.

Sarcome d'Ewing, stade 4:

1. Une petite tumeur est située à la surface de l'os.
2. La tumeur se développe profondément dans l'os.
3. Il y a des métastases dans les tissus et les organes voisins.
4. Au stade 4 du sarcome d'Ewing, le corps est affecté par plusieurs métastases distantes.

En conséquence, les deux premiers stades du sarcome d'Ewing peuvent être considérés comme localisés (selon la classification précédente), le sarcome d'Ewing 3, 4 stades appartient au stade métastatique étendu.

Causes du sarcome d'Ewing

Les scientifiques ne peuvent toujours pas, avec une probabilité absolue, nommer les causes exactes du sarcome d'Ewing. Cependant, ils ont mis en évidence un certain nombre de signes qui augmentent le risque de développer une oncologie dans les os. Il convient de prêter attention à tous ceux qui sont intéressés: le sarcome d'Ewing - quel type de maladie et quelle en est la cause.

Facteurs de risque de sarcome d'Ewing:

• Blessures fréquentes, fractures des os, transférées plus tôt (40% des patients ont noté la présence d'antécédents de lésions chroniques des membres).
• Rayonnement ionisant.
• Prédisposition héréditaire.
• Tumeurs osseuses bénignes (toute tumeur bénigne peut se transformer en une forme maligne).
• Maladies précancéreuses (par exemple, la maladie de Paget).

Symptômes du sarcome d'Ewing

Il convient de noter que le diagnostic précoce du sarcome d'Ewing est compliqué par plusieurs facteurs:

• Symptômes implicites et indistincts attribués à d'autres causes.
• Interprétation incorrecte des plaintes du patient par le médecin (par exemple, une douleur à l'épaule peut être attribuée à une blessure sportive ou à une entorse).
• Manque d’attention médicale concernant la santé des jeunes.

Le tableau clinique du sarcome d'Ewing peut être caractérisé par plusieurs groupes de symptômes:

• Symptômes généraux.
• Les symptômes dépendent de l'emplacement de la tumeur.

Les symptômes communs du sarcome d'Ewing incluent:

• Sensations de douleur. Au début, ils sont faibles et n'apparaissent que de temps en temps. Au fil du temps, l’intensité augmente et les accès de douleur s’allongent et ne disparaissent plus. Les analgésiques et l’immobilisation n’aident pas. La nuit, les crises s'intensifient.
• La croissance rapide d'une tumeur qui commence à se gonfler au-dessus de l'os, tirant la peau sur elle-même.
• Gonflement et rougeur (ou inversement pâleur) de la peau dans la zone touchée.
• Expansion des veines saphènes.
• Augmentation de la température de la peau dans la zone touchée.
• Syndrome d'intoxication du corps (fièvre, frissons et fièvre, perte d'appétit, perte de poids soudaine, faiblesse, anémie, inflammation des ganglions lymphatiques).

Des photos du sarcome d’Ewing illustrant ces symptômes sont faciles à trouver sur Internet.

Les symptômes qui dépendent de l'emplacement de la tumeur incluent:

• Boiterie (avec lésions des membres inférieurs).
• Radiculopathie, myélopathie ou incontinence urinaire (en cas de lésion de vertèbres spécifiques).
• Essoufflement, insuffisance respiratoire et hémoptysie (avec lésion du tissu osseux thoracique).

Les symptômes du sarcome d'Ewing de stade 4 ont leurs différences:

• Lésion pathologique. Ils sont dus à la croissance tardive du sarcome d'Ewing, qui, après 6 à 12 mois sans traitement, se développe à un point tel qu'il exerce une pression sur l'os de l'intérieur, entraînant des fractures.
• La croissance tumorale est visible à la taille de l'œil nu.
• Douleur sauvage qui interfère avec le sommeil et les activités quotidiennes que les médicaments ne peuvent pas arrêter. La douleur limite considérablement et rend le mouvement difficile.
• Cachexie - un épuisement critique du corps.

Sarcome d'Ewing de l'iléon

L'os iléal (gauche et droit) fait partie de la ceinture pelvienne et appartient aux os plats. Il est considéré comme l'un des plus gros os du squelette humain. Le sarcome d'Ewing de l'iléon est l'une des tumeurs malignes les plus courantes des os du bassin. Leur danger est qu'ils germent facilement de l'os droit vers la gauche et inversement. Le sarcome d'Ewing affecte facilement l'ilium en tant qu'élément le plus important du bassin.

En symptomatologie, le sarcome d'Ewing de l'Ilium ressemble à un processus inflammatoire aigu caractérisé par une douleur intense et une température corporelle élevée. Les symptômes ne sont pas sensibles à la prise d'antibiotiques, souvent pris à tort pour soigner des thérapeutes malades, ou des analgésiques.

Quelques mois plus tard (deux ou trois) plus tard déjà, dans la zone de l'aile de l'Ilium, un phoque peut se former et se gonfler avec un motif veineux clair - au stade avancé du sarcome d'Ewing. Parfois, les sarcomes se développent à la base de l’ilium, puis germent dans l’aile.

Le diagnostic de telles formations est difficile. Le plus souvent, une biopsie ouverte joue un rôle majeur dans l'établissement du diagnostic.

Avec le sarcome de l'iléon d'Ewing, le succès du traitement ne peut être atteint que par une opération chirurgicale - partielle ou radicale. La radiothérapie avec ce type de tumeur n'a pas d'effet durable.

Dans certains cas, une résection partielle est possible - l'ablation d'une petite zone de l'os avec une tumeur (avec ou sans reconstruction par implants), dans d'autres cas, une résection complète de l'iléon entier (sarcome d'Ewing au stade métastatique) est requise. Avec une résection marginale de l'aile, l'intégrité de la ceinture pelvienne peut être maintenue, ce qui signifie que le patient peut éviter l'invalidité et retrouver un mode de vie relativement actif.

Diagnostic du sarcome d'Ewing

Si vous soupçonnez un diagnostic de sarcome d'Ewing, des photos des symptômes visibles de la maladie sont facilement accessibles sur tout portail Internet médical. Cependant, un diagnostic précis ne peut être effectué que par un oncologue orthopédique qualifié.

Il vaut la peine de rechercher un spécialiste véritablement qualifié, car de nombreux médecins des cliniques provinciales négligent souvent les diagnostics par rayons X, prenant les principaux symptômes du sarcome pour les manifestations du processus inflammatoire résultant d'un étirement ou d'une contusion. Ce n'est que lorsque le traitement ne donne aucun résultat que les futurs médecins peuvent soupçonner un diagnostic plus sérieux. Cependant, le temps précieux pendant lequel le développement de métastases aurait pu être évité sera déjà perdu.

Pour confirmer le sarcome d'Ewing, les types d'études suivants sont utilisés:

• Rayons X.
• Imagerie par résonance calculée ou magnétique.
• Échographie.
• Biopsie.
• Ostéoscintigraphie.
• Angiographie.

Lorsqu’une radiographie traditionnelle est réalisée sur une photo, le sarcome d’Ewing montre des signes de destruction: l’os est «rongé». De plus, l'os spongieux perd ses contours nets et des excroissances peuvent être présentes à sa surface.

La tomodensitométrie ou l'IRM permettront au médecin de voir les zones intratumorales de nécrose, les cellules tumorales vivantes autour des vaisseaux, les lésions des tissus mous voisins, les lésions des ligaments et des tendons ainsi que les métastases du sarcome dans la moelle osseuse.

Une échographie ou une tomodensitométrie des poumons est également effectuée pour déterminer la présence ou l'absence de métastases dans ceux-ci.

Une biopsie est réalisée en deux types: la tumeur elle-même et la moelle osseuse, s’il est soupçonné que le métastase du sarcome existe déjà, formant des tumeurs secondaires.

L'ostéoscintigraphie diffère des autres méthodes de recherche en ce que seule cette méthode révèle de petites métastases dans les os.

L'angiographie avec l'introduction d'un agent de contraste nous permet d'envisager la ramification des vaisseaux tumoraux.

Traitement du sarcome d'Ewing

Lors du traitement des patients atteints de sarcome d'Ewing, les méthodes classiques sont utilisées:

• Intervention chirurgicale.
• Chimiothérapie.
• Radiothérapie dans de rares cas.

La caractéristique du traitement du sarcome d'Ewing est l'utilisation de méthodes principalement chirurgicales et chimiothérapeutiques, tandis que la radiothérapie n'a pratiquement aucun effet sur le tissu du sarcome osseux, qui est insensible aux radiations actives. L'utilisation de l'irradiation, qui a un effet bref, dans le traitement du sarcome d'Ewing n'a de sens que dans le cas de contre-indications aux opérations de retrait.

La zone endommagée de l'os est enlevée chirurgicalement et remplacée par un implant (os en plastique, en métal ou cadavérique). L'opération peut être réalisée dans de nombreux cas, même en présence de métastases. Par exemple, les chirurgiens éliminent également les métastases importantes du sarcome dans les poumons. Le succès du traitement médical du sarcome d’Ewing n’a atteint que ces dernières années.

Une intervention chirurgicale dans le traitement du sarcome d'Ewing est impossible dans plusieurs cas:

• La tumeur a germé dans le faisceau neurovasculaire.
• Il y avait une fracture pathologique.
• La tumeur a grossi et a atteint les tissus mous.

Dans ce cas, ils refusent complètement de se faire opérer ou peuvent procéder à une amputation complète du membre affecté.

La chimiothérapie dans le traitement du sarcome d'Ewing est appliquée à deux types:

Avant la chirurgie, la chimiothérapie est utilisée pour supprimer la formation et la croissance de métastases microscopiques existantes dans les poumons, afin de réduire la lésion primaire. Après la chirurgie, la chimiothérapie est conçue pour consolider les résultats du traitement principal du sarcome d’Ewing.